نقص المناعة المشتركة الشديد هو مرض نادر واضطراب خطير يصيب الخلايا اللمفاوية البائية والتائية وهي خلايا كريات دم بيضاء مسؤولة عن مكافحة الإلتهابات التي تسببها الفيروسات والجراثيم والفطريات، الأطفال الذين يولدون بهذا المرض يكون نظام وجهاز المناعة لديهم قليلاً أو معدوماً وهم معرضون لخطر العدوى المتكررة مثل إلتهاب الرئة والتهاب السحايا وجدري الماء.
حتى الأمراض الشائعة يمكن أن تجعل حياتهم في خطر إذا لم تعالج، المرض قد يصيب الإناث كما يصيب الذكور، على الرغم من أن هذا المرض هو اضطراب في الجهاز المناعي فإنه لا علاقة له بمرض نقص المناعة المكتسب أو ما يعرف بالإيدز، فمرض نقص المناعة المشتركة الشديد مرض غير معدي ولا ينتشر من إنسان إلى آخر بالعدوى.
