فقد الغلوبيولين المناعي غاما: المرتبط بالصبغي أكس أو المرتبط بالوراثة الجسمية المتنحية
Agammaglobulinemia: X–linked and Autosomal Recessive
النقص الأساسي لكلا من فقد الغلوبيولين المناعي غاما المرتبط بإكس وفقد الغلوبيولين المناعي غاما المتنحي جسديًا هو فشل طلائع الخلية اللمفاوية البائية في النضج إلى خلية بلازمية، وبما أنه ينقصها الخلايا المسؤولة عن إنتاج الغلوبيولين المناعي فإن هؤلاء المرضى لديهم نقص شديد في كل أنواع الغلوبيولينات المناعية.
عوز المناعة المتنوع الشائع
Common Variable Immune Deficiency
يشخص عوز المناعة المتنوع الشائع بشكل متكرر خاصة عند البالغين، يتميز بانخفاض مستوى الأضداد والغلوبيولينات المناعية والذي يسبب زيادة الأهبة للأخماج، وبينما يعتقد أنه ناجم عن خلل جيني فإن السبب الرئيسي له غير معروف في غالبية الحالات.
عوز الغلوبيولين المناعي (آ) الانتقائي
Selective IgA Deficiency
إن الأشخاص المصابين بعوز الغلوبيولين المناعي الإنتقائي )آ( ليس لديهم الغلوبيولين المناعي آ لكن لديهم كميات طبيعية من الأنواع الأخرى من الغلوبيولينات المناعية.
إن عوز الغلوبيولين المناعي )آ( الانتقائي شائع نسبيًا عند القوقازيين، الكثير من الأشخاص المصابين لا عرضين، أي ليس لديهم أعراض كنتيجة للإصابة عادة، في حين أن آخرين قد يتطور لديهم مجموعة من المشاكل الطبية الهامة.
عوز الغلوبيولينات المناعية الفرعية المكونة للغلوبيولين المناعي غاما
IgG Subclasses Deficiency
الغلوبيولين المناعي الرئيسي في الدم هو الغلوبيولين غاما )ج(، وهو ثاني بروتين جَوال من حيث الغزارة ويحتوي على أضداد وقائية طويلة الأمد تعمل ضد الكثير من الأخماج، ويتركب الغلوبيولين غاما من أربعة أنماط مختلفة عن بعضها قليلا تسمى الفئات الفرعية للغلوبيولين غاما، وهي )ج 1، ج 2، ج 3، ج4)، ويُقال بوجود عوز الغلوبيولينات المناعية غاما الفرعية عندما يكون واحد أو أكثر هذه الفئات الفرعية منخفضة بشكل مستمر في حين يكون مقدار الغلوبيولين غاما الكلي طبيعي.
عوز الأضداد المناعية النوعية
Specific Antibody Deficiency
ومن بين الأنواع الخمسة للغلوبيولين المناعي، فإن الغلوبيولين المناعي ج له الدور الأبرز في الوقاية من الأخماج، وبعض المرضى لديهم مستويات طبيعية من الغلوبيولينات المناعية وكل أنماط الغلوبيولين المناعي ج لكنهم لا ينتجون كمية كافية من الأضداد من نوع الغلوبيولين المناعي ج النوعية المحددة لأنواع معينة من المستضدات التي تحمينا من بعض الفيروسات والجراثيم، والمرضى الذين لديهم الأضداد النوعية طبيعية من الغلوبيولينات المناعية ولكن ينقصهم القدرة على إنتاج جزيئات الغلوبيولين المناعي ج واقية ضد أنماط من الميكروبات التي تسبب أخماج السبيل التنفسي العلوية والسفلية، نقول إن لديهم عوز الأضداد النوعية ويسمى عوز الأضداد النوعية أحيانًا بعوز الأضداد الجزئي أو تأذي الاستجابة للمستضدات المكونة من عديد السكريد.
عوز الغلوبيولين غاما العابر عند الرضع
Transient Hypogammaglobulinemia of Infancy
الجنين لا يصنع أضداد الغلوبيولين المناعي )ج( بل يبدأ بإنتاجه ببطء بعد الولادة، ويبدأ الجنين باستلام أضداد الغلوبيولين المناعي )ج( من الأم عبر المشيمة بحوالي عمر الستة أشهر من الحمل وهذا يزداد في الثلث الأخير من الحمل وعند الولادة يكون لدى الطفل مستوى من الغلوبيولين المناعي ج (المجموعة الرئيسية من الأضداد في الدوران( مساوية لتلك الموجودة عند الأم.
اضطرابات عوز الأضداد الأخرى
Other Antibody Deficiency Disorders
الأشخاص المصابين بأعواز الأضداد الأقل شيوعاً يتظاهر المرض بشكل نموذجي لديهم بأخماج السبيل التنفسي العلوي أو أخماج الجيوب والرئتين وبميكروبات مثل المكورات العقدية الرئوية والمستدمية النزلية، الدراسات المخبرية تبدي انخفاض الغلوبيولينات المناعية مع أو بدون عوز إنتاج ضد معين. العديد من هذه الاضطرابات تشمل أيضًا اضطرابات في الخلايا المسؤولة عن إنتاج الأضداد المناعية أو الحفاظ على هذه الاستجابة.
يتحسن المريض عادة بالمضادات الحيوية لكنه يمرض مرة أخرى إذا أوقفت المضادات الحيوية.
حجر الأساس لمعالجة اضطرابات عوز الأضداد هو التعويض عن الغلوبيولينات المناعية الناقصة.
