الوراثةInheritanceالكثير من الأمراض ذات منشأ جيني وتنتقل في العائلات، ومعظم أمراض عوز المناعة الأولية هي موروثة بثلاث طرق مختلفة: مرتبطة بالصبغي (X) متنحية، جسدي متنحي، جسدي سائد، والقصة العائلية والدراسات المخبرية قد تكون مفيدة في تأسيس الدور المحتمل للجينات أو الصبغيات في داء عوز مناعي أولي معين، وقد يكون مفيدًا في تحديد النمط النوعي من الوراثة.
يرجى
الضغط هنا لمعرفة المزيد عن هذا المرض.
التحاليل المختبريةLaboratory Testsتعتبر الفحوص والاختبارات المخبرية ضرورية لتحديد وجود نقص المناعة الأولي، وغالبًا ما تطلب هذه الفحوص المخبرية للأشخاص الذين يعانون من مشاكل سريرية طبية وخاصة الأخماج المتكررة أو المزمنة، والمعلومات المتوفرة عن نوع الكائنات الحية الدقيقة المسببة وموقع ومكان الإصابة والمعالجة اللازمة كلها عادة تساعد في تحديد نوع الاختبار المطلوب إجراؤه، ومن المفيد كذلك القصة المرضية وسوابق المريض الطبية والتي بدورها توجه الاختبار المناسب للحالة.
يرجى
الضغط هنا لمعرفة المزيد عن هذا المرض.
العدوى والأخماجInfectionsالعدوى والأخماج هي السمة المميزة لأمراض نقص المناعة الأولية حيث يشتبه في مرض نقص مناعة عند الكثير من المرضى بعد تعرض المريض لالتهابات وعدوى متكررة أو عدوى غير شائعة أو عدوى شديدة بشكل غير اعتيادي، ويناقش هذا الفصل الأمراض الخمجية الشائعة.
يرجى
الضغط هنا لمعرفة المزيد عن هذا المرض.
العناية العامةGeneral Careتشخيص نقص المناعة الأولية يعني أشياء مختلفة بالنسبة لمعظم الناس تمثل نهاية وبداية، فهي نهاية المسعى للحصول على إجابات على أسئلة مثل: لماذا أنا مريض دائمًا؟ ولماذا لدي المزيد من الإصابات الخمجية مقارنة بالآخرين؟ ما السبب وراء مرض طفلي مقارنة مع أشقائه وإخوته وأصدقائه؟
أحيانًا قد تأخذ هذه الأسئلة فترة طويلة والعديد من الأطباء والاختصاصيين والاختبارات التشخيصية الطويلة، ورغم ذلك عند التشخيص يبدأ عهد جديد، ويبدأ اللهاث خلف العناية بمرض مزمن، ونادرًا ما يكون من الضروري إحداث تغيرات كبيرة استجابة لنقص المناعة الأولي، ولكن نحتاج إلى بعض التعديلات، وتذكر أن معظم الناس الذين يعانون من مرض نقص المناعة الأولي قادرون على العيش حياة طبيعية، وتحديد نمط حياة صحي هو المفتاح للوصول.
يرجى
الضغط هنا لمعرفة المزيد عن هذا المرض.
العلاج التعويضي بالغلوبيولينات المناعية والعلاجات الأخرى لأمراض نقص الأضدادImmunoglobulin Therapy and Other Medical Therapies for Antibody Deficienciesهناك العديد من العلاجات الطبية النوعية المتوفرة لمرضى نقص المناعة الأولي التي تتضمن الجهاز المناعي الخلطي، وهذه الأمراض تشمل غياب الغلوبيولين غاما المرتبط بالصبغي (X) ونقص المناعة المتنوع الشائع، وتتميز بنقص أو إعاقة عمل المضادات الجسمية، والعلاج الفعال لهذه الاضطرابات هامة لمعظم المرضى فهي تحسن من صحتهم وتحسن نوعية حياتهم وتسمح لهم أن يصبحوا أعضاء ناضجين في المجتمع، وستتم مناقشة علاجات عوز المضادات الجسمية في هذا الفصل، وينبغي مناقشة نسب المخاطر والفوائد الفردية لجميع هذه العلاجات مع مقدم الرعاية الصحية.
يرجى
الضغط هنا لمعرفة المزيد عن هذا المرض.
العلاج بزرع الخلايا الجذعية والعلاج الجينيStem Cell Therapy and Gene Therapyيمثل زرع الخلايا الجذعية المكونة للدم ويرمز له بـ HSCT وهي اختصار لـ Hematopiotic Stem Cell Transplant يمثل الدعامة الأساسية لعلاج العديد من أمراض نقص المناعة الأولية الشديدة، وقد أدى التقدم في تعديل الخلايا واختيار المتبرع واستخدام العلاج الكيمائي والوقاية ثم علاج اختلاطات الزراعة كلها أدت إلى تحسن كبير في البقاء على قيد الحياة ونوعية الحياة بعد الزراعة، ويمثل العلاج الجيني بديلاً مهمًا في بعض أشكال نقص المناعة الأولية للمرضى الذين لا يتوفر لهم المتبرع المناسب.
يرجى
الضغط هنا لمعرفة المزيد عن هذا المرض.
الكشف المبكر عن أمراض نقص المناعة الأوليةNewborn Screeningيؤدي مرض نقص المناعة المشترك الشديد إلى التهابات مهدده للحياة ما لم يتم ترميم الجهاز المناعي بزراعة النخاع العظمي أو بتعويض الأنزيم الناقص أو بالعلاج الجيني، في حال غياب القصة العائلية فإن المرضى تأخر تشخيصهم في الماضي إلى ما بعد حدوث التهاب وعدوى خطيرة.
الكشف المبكر عن المرض لكل حديثي الولادة قد يعطي فرصة للعلاج قبل حدوث الالتهاب والعدوى.
يرجى
الضغط هنا لمعرفة المزيد عن هذا المرض.
أمراض نقص المناعة الأولية وعلاقتها بالحساسيةPrimary Immunodeficiency Diseases and Allergiesتظهر أمراض الحساسية وأعراضها بسبب نشاط الجهاز المناعي الذي يستجيب ويتفاعل مع أشياء غير مؤذية عادة مثل غبار الطلع ووبر الحيوانات الأليفة والأطعمة، ولهذا السبب قد يكون من المحير أن يكون لدى مرضى نقص المناعة الأولية حساسية حقيقة، فإن المرضى بنقص المناعة تكون آثار إصابتهم بالحساسية أكبر بكثير من آثار الحساسية عند عامة الناس مع أن الحساسية هذه لا تكون من نفس النموذج في المجموعتين، ومن المؤكد أن المرضى المصابين بنقص المناعة وبشكل عام ليس لديهم مشاكل مع الحساسية بقدر و نسبة حدوثها عند أولئك الطبيعيين مناعيًا، ومع ذلك فإن تغيرات معينة في نظام المناعة في بعض أمراض نقص المناعة قد تزيد من خطر تطور وحدوث الحساسية.
يرجى
الضغط هنا لمعرفة المزيد عن هذا المرض.
